В настоящее время кардиохирургические операции являются общепринятым и эффективным методом лечения врожденных пороков сердца (ВПС) у детей. Хорошие результаты лечения, которых удалось достигнуть уже на заре становления детской кардиохирургии, по сути открыли новую эру в лечении ВПС и стимулировали развитие и симбиоз таких специалистов, как детские кардиологи и кардиохирурги. В результате их кооперации был достигнут значительный прогресс в диагностике и хирургическом лечении ВПС. Как следствие этого появились и такие специалисты, как детские кардиоанестезиологи, область компетенции которых включает патофизиологию ВПС, диагностические процедуры и хирургические вмешательства, используемые в их лечении, а также детскую и сердечно сосудистую анестезиологию и интенсивную терапию. В настоящее время детская кардиоанестезиология продолжает нас привлекать как волнующая и технически продвинутая субспециальность, базирующаяся на физиологических принципах.
Кардиохирургические вмешательства у детей часто выполняются в нестандартных физиологических условиях, которые редко встречаются в других областях клинической медицины. Примеры включают гипотермию до 15 — 18°С, острую гемодилюцию более чем на 50% объема внеклеточной жидкости, полную остановку кровообращения продолжительностью до 1 ч. Способность поддерживать и управлять состоянием больного в этих экстремальных условиях является необходимым профессиональным качеством детского кардиоанестезиолога. Как и в других областях медицины, применение современных технологий требует досконального знания их физиологических эффектов. Первостепенное значение для детского кардиоанестезиолога имеет информация, почерпнутая из исследований, выполненных у детей с ВПС в реальных условиях отделений интенсивной терапии и операционных.
ВПС: ФИЗИОЛОГИЧЕСКИЙ ПОДХОД.
Анатомических вариантов ВПС очень много. С точки зрения анестезиолога, ВПС целесобразно классифицировать в зависимости от вызываемых ими физиологических нарушений. К счастью, имеется всего четыре основные категории физиологических нарушений при ВПС: шунты; смешанные пороки; пороки, обусловленные препятствием кровотоку; пороки с регургитацией.
Каждая категория характеризуется как минимум одним из следующих патологических состояний: перегрузка желудочка объемом, перегрузка желудочка давлением, гипоксемия. В конечном счете эти патофизиологические процессы приводят к недостаточности миокарда или нарушениям легочного кровообращения. Все медикаментозные и хирургические периоперационные мероприятия должны быть стратегически сфокусированы на минимизации патофизиологических последствий этих патологических процессов.
Шунты.
Шунтами являются внутрисердечные сообщения между камерами сердца или внесердечные сообщения между системными и легочными артериями. Примерами могут служить дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) или открытый артериальный проток (ОАП). Направление сброса крови через шунт зависит от относительного сопротивления кровотоку на каждой стороне шунта, а также от диаметра шунта [1 ]. При нерестриктивных вариантах ДМЖП и ОАП, которые не препятствуют свободному сбросу крови через шунт в любом направлении, главным фактором, определяющим это направление, является соотношение между общим периферическим сосудистым сопротивлением и легочным сосудистым сопротивлением (ОПСС/ЛСС). Величина и направление сброса на уровне предсердий зависит от соотношения податливости желудочков и функции атриовентрикулярных клапанов. Влияние шунта на сердечно-сосудистую систему зависит от его величины и направления сброса — либо справа налево, либо слева направо.
Сброс по шунту слева направо происходит, когда ЛСС < ОПСС; в этом случае кровоток по шунту направлен преимущественно к легким, легочный кровоток увеличен. Если кровоток по шунту слева направо велик, а ЛСС низкое, то увеличение легочного кровотока может быть значительным. Это ведет к трем основным патолофизиологическим нарушениям: 1) Застой в легких; 2) Увеличение работы левого желудочка (ЛЖ) вследствие перегрузки объемом, обуславливающей необходимость повышения ударного объема и ЧСС для поддержания адекватной системной перфузии; (3) Увеличение легочного кровотока, приводящее к прогрессивному повышению ЛСС.
Сброс по шунту справа налево происходит, когда ЧCC или сопротивление выносящего тракта правого желудочка (ПЖ) превышает ОПСС; легочный кровоток снижен. В артерии большого круга кровообращения через шунт поступает деоксигенированная кровь, что проявляется цианозом и гипоксемией. Иногда встречается изолированный (т. е. не сочетающийся с другими шунтами) сброс справа налево вследствие повышенного ЛСС, например, при пороке Эйзенменгера, а также при персистирующей легочной гипертензии новорожденных с шунтированием на уровне предсердий или через ОАП. Однако, чаще ЛСС низкое, а шунт со сбросом справа налево обусловлен стенозом выносящего тракта ПЖ или проксимального отдела легочной артерии и не является изолированным, а сочетается с другими пороками. ВПС типа тетрады Фалло представляют собой классический пример шунтов со сбросом справа налево. При тетраде Фалло сброс обусловлен стенозом выносящего тракта ПЖ и осуществляется через ДМЖП. При сбросе справо налево системная перфузия в большинстве случаев остается нормальной, если только не развивается тяжелая гипоксемия, нарушающая доставку кислорода к тканям. Таким образом, шунты со сбросом справа налево влекут за собой два патофизиологических нарушения: 1) Снижение легочного кровотока, приводящее к системной гипоксемии и цианозу, 2) Увеличение сопротивления току крови из ПЖ приводит к перегрузке его по давлению, в результате чего развивается правожелудочковая дисфункция и недостаточность.
Смешанные пороки.
Смешанные пороки представляют собой наиболее обширную группу цианотических ВПС. Эти пороки характеризуются нарушением отграничения между легочным и системным кровотоком. Соотношение легочного и системного кровотока (Qp/Qs) зависит не от размеров шунта, а от сосудистого сопротивления или степени обструкции выносящих трактов желудочков. Изменения в легочном и системном кровообращении происходят не последовательно (как это должно быть в норме), а параллельно.
Если обструкция выносящих трактов желудочков отсутствует (например, при единственном желудочке сердца или при правом желудочке с двумя выносящими трактами), то системный и легочный кровоток зависят от соотношения ОПСС/ЛСС. Если ОПСС > ЛСС (как это и бывает в большинстве случаев), то системный кровоток снижается, и основным патофизиологическим процессом становится шунт со сбросом слева направо. Легочный кровоток увеличивается, возникает перегрузка объемом, постепенно возрастает ЛСС. Напротив, если ЛСС > ОПСС (что периодически возникает при пороках, зависимых от ОАП — например, при синдроме гипоплазии ЛЖ), то преобладает системный кровоток, а легочный кровоток снижается, что приводит к прогрессирующей гипоксемии.
Некоторые смешанные пороки сопровождаются обструкцией выносящих трактов ЛЖ или ПЖ. Обструкция выносящего тракта ЛЖ может вызывать выраженное увеличение легочного кровотока, приводящее к нарушению системной перфузии. При обструкции выносящего тракта ПЖ (например, единственный желудочек в сочетании с подклапанным стенозом легочной артерии) соотношение между легочным и системным кровотоком может варьировать от сбалансированного до состояния со значительным снижением легочного кровотока, когда степень гипоксемии зависит от степени обструкции. Наиболее распространенные смешанные пороки: общий артериальный ствол, единственный желудочек сердца, полный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии с большим ДМЖП, единственное предсердие сердца.
Пороки, обусловленные препятствием кровотоку.
Обструкция может варьировать от умеренной до тяжелой. Тяжелые пороки проявляются уже у новорожденных и характеризуются перегрузкой давлением и дисфункцией желудочка, расположенного проксимальнее места обструкции. К этим порокам относятся критический аортальный стеноз, критический стеноз легочной артерии, коарктация аорты, двойная дуга аорты.
Атрезия аорты и атрезия легочной артерии — это экстремальные варианты обструкции. Эти пороки обычно сочетаются с такой же экстремальной гипонлазией соответствующего желудочка (синдром гипоплазии ЛЖ и атрезия легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой соответственно). При атрезии гипопластические желудочки не участвуют в кровообращении, и выживание возможно только за счет сопутствующих сообщений (например, ОАП). Эти сопутствующие сообщения — по сути единственная черта сходства этих экстремальных пороков с прочими пороками, обусловленными препятствием кровотоку. Следовательно, атрезию аорты и легочной артерии целесобразнее рассматривать как смешанные пороки (сердце с единственной камерой).
Пороки с регургитацией.
Порок с регургитацией редко бывает изолированным ВПС. Аномалия Эбштейна является единственным чистым пороком с регургитацией, встречающимся у новорожденных. Вместе с тем, регургитация часто сочетаются с патологией структуры клапана — например, частично открытый атриовентрикулярный канал, общий артериальный ствол или тетрада Фалло с атрезией клапанов в легочной артерии. Патофизиология регургитирующих пороков включает в себя: (1) Перегрузка объемом; (2) Прогрессирование приводит к дилатации и недостаточности жердочка.
Главными задачами в кардиохирургии ВПС являются: 1). Физиологическое разобщение системного и легочного кровообращения; 2) Устранение препятствия кровотоку, 3) Сохранение и восстановление массы и функции желудочка, 4). Нормализация прогноза дальнейшей жизни и ее качества. Хирургические вмешательства, позволяющие решить эти задачи, многообразны и сложны. По сравнению с кардиохирургическими операциями у взрослых, при коррекции ВПС значительно чаще применяются внутрисердечные вмешательства, выполняемые через правое предсердие и правый желудочек. В целом, все оперативные вмешательства выполняемые но поводу ВПС, можно разделить на паллиативные и корригирующие [2]. Тип и время проведения операции зависят от возраста больного, особенностей анатомического дефекта, а так же соответствующего опыта хирурга и его бригады. Паллиативные вмешательства в раннем детском возрасте обычно выполняют в тех случаях, когда отсутствуют какие-либо анатомические структуры, например, при атрезии ПЖ и легочной артерии, при трикуспидальной атрезии (отсутствие трехстворчатого клапана и ПЖ), при синдроме гипоплазии ЛЖ (атрезия аорты и гипоплазия ЛЖ), при единственном желудочке сердца (отсутствует ПЖ или ЛЖ), или митральной атрезии (отсутствие ЛЖ). Паллиативные операции подразделяют на три категории: увеличивающие легочный кровоток; уменьшающие легочный кровоток; способствующие смешиванию крови. Паллиативные операции, которые увеличивают легочный кровоток, включают в себя наложение системнолегочных анастамозов (операция Бпелока-Тауссига, центральное, по Гленну), пластику выносящего тракта ПЖ, расширение ДМЖП. Вмешательства, позволяющие снизить легочный кровоток, включают в себя фиксацию легочной артерии лентой и лигирование ОАП. Внутрисердечное смешивание крови улучшает атриальная септостомия (балонная, открытая, по Блэлоку-Ханлону).
Интраоперационный период.
Физиологический мониторинг. Объем интраоперационного мониторинга зависит от состояния ребенка и характера планируемой операции. Неинвазивный мониторинг обычно налаживают до индукции анестезии, но у отчаянно плачущего ребенка периферию мониторных приспособлений можно подсоединить непосредственно после индукции. Стандартный мониторинг включает в себя ЭКГ, пульсоксиметрию, капнографию, прекордиальный стетоскоп, а также неинвазивное АД с помощью осциллометрической или допплеровской методики (необходимо использовать манжету адекватного размера). Дополнительный мониторинг включает в себя установку интраартериального катетера, температурных датчиков и пищеводного стетоскопа. Катетер Фолея обязательно показан при проведении искусственного кровообращения (ИК), при риске ишемии почек, а также при проведении регионарной анестезии, предрасполагающей к задержке мочи. В некоторых клиниках при больших кардиохирургических вмешательствах рутинно используется мониторинг ЦВД. В качестве альтернативы мы обычно применяем трансторакальный атриальный катетер, с помощью которого получаем информацию, позволяющую перевести больного с ИК на самостоятельное кровообращение, а также проводить терапию в послеоперационном периоде. Ценность получаемой информации и венозного доступа, обеспечиваемого чрескожной установкой катетера в центральную вену до начала ИК, необходимо соизмерять с риском осложнений катетеризации.
Специальный мониторинг.
Интраоперационная эхокардиография (ЭхоКГ).
За последние годы было предложено несколько методик интраоперационного мониторинга при кардиохирургических вмешательствах у детей. Наиболее многообещающей из них является ЭхоКГ с цветным допплеровским картированием. В нескольких работах описаны те преимущества, которые дает интраоперационный ЭхоКГ-мониторинг при кардиохирургических вмешательствах у детей с ВПС [3 — 5]. Двухмерная ЭхоКГ в сочетании с пульсирующей волновой допплер-ультрасонографией и цветным картированием кровотока в большинстве случаев обеспечивает детальную морфологическую и физиологическую информацию. Применяя допплер-ЭхоКГ в операционной, можно получить анатомические и физиологические данные еще до перевода на ИК, что позволяет скорректировать план хирургического вмешательства. Данные допплер-ЭхоКГ, полученные до перевода на ИК, позволяют оптимизировать методику анестезии и проведение хирургического вмешательства [4, 6]. Анестезия устраняет ограничения для проведения эпикардиальной и чреспищеводной ЭхоКГ, с помощью которых может быть получена новая информация и скорректирована тактика операции. После перевода с ИК на самостоятельное кровообращение допплер-ЭхоКГ позволяет немедленно охарактеризовать качество проведенной операции, а так же оценить сердечную функцию по таким показателям, как локальная сократимость стенки желудочка и систолическое утолщение [4, 6]. Так, после перевода на самостоятельное кровообращение допплер-ЭхоКГ позволяет визуализировать остаточные структурные дефекты, которые могут быть устранены немедленно в рамках этого же операционного вмешательства. В результате снижается риск завершить операцию, не полностью устранив дефект, что позднее может стать причиной повторного вмешательства. Допплер-ЭхоКГ позволяет выявить возникшую после перевода на самостоятельное кровообращение дисфункцию ЛЖ и ПЖ (по нарушениям локальной сократимости и систолического утолщения стенки желудочка), что служит сигналом к немедленному началу фармакологической терапии. Установлено, что дисфункция желудочков и остаточные анатомические дефекты, которые легко могут быть выявлены с помощью допплер-ЭхоКГ еще в ходе операции после перевода с ИК, являются самыми распространенными причинами повторной операции, а также сопряжены с высоким риском летальности и осложнений [7]. Таким образом, эта модальность мониторинга является весьма полезной в оценке результатов вмешательства и идентификации операционных факторов риска. Дальнейшие исследования позволят ответить на вопрос, позволит ли ранняя идентификация этих нарушений (с последующим проведением соответствующих медикаментозных и хирургических мероприятий) улучшить исход лечения.
Индукция и поддержание анестезии.
Принципы проведения анестезии базируются на знании патофизиологии ВПС. Кроме того, анестезиолог должен очень хорошо представлять себе, как анестетики и вспомогательные препараты будут влиять на состояние больного (прежде всего, на кровообращение). Выбор методики индукции анестезии зависит от выраженности сердечной дисфункции, вида ВПС и степени седации, обеспечиваемой премедикацией. У детей с хорошим сердечным резервом можно использовать самые разные методики индукции анестезии; необходимым условием является внимательность в их проведении и адекватный мониторинг. При умеренном сердечном резерве принцип дробного (т. е. в несколько приемов) введения индукционного агента является более важным, чем использование того или иного препарата или методики индукции. В настоящее время с успехом используют широкий спектр методик индукции с помощью самых различных анестетиков: севофлюран, галотан, галотан в сочетании с закисью азота, кетамин в/в или в/м; пропофол, фентанил, мидазолам или тиопентал [8]. Для новорожденных, которым проводятся вмешательства на открытом сердце, предпочтительной является индукция анестезии на основе опиоидов и миорелаксантов. У более взрослых детей с достаточным сердечным резервом обычно применяют индукцию ингаляционными анестетиками — галотаном или севофлюраном. Окклюзионная повязка с кремом EMLA (эмульсия 2,5% лидокаина и 2,5% прилокаина), накладываемая на место предполагаемой установки в/в катетера, вызывает анальгезию кожи, облегчая врачу катетеризацию и уменьшая стресс у ребенка. Кетамин остается наиболее популярным индукционным агентом у больных с цианотическими ВПС, так как он увеличивает ОПСС и сердечный выброс, тем самым уменьшая сброс справа налево. Кетамин можно вводить в/в или в/м, но во втором случае инъекция может вызвать боль, возбуждение и последующее падение SaО2.
Индукция анестезии с помощью ингаляционных анестетиков в целом хорошо переносится большинством детей. Ингаляционная индукция анестезии с помощью галотана или севофлюрана может быть легко и безопасно проведена даже у больных с цианотичными ВПС (например, при тетраде Фалло), подверженными риску увеличения шунтирования справа налево и падения SaO2. Если адекватно поддерживать проходимость дыхательных путей и проводить вспомогательную вентиляцию, то оксигенация хорошо поддерживается, даже несмотря на вызываемое галотаном снижение АД [9]. Квалифицированное поддержание проходимости дыхательных путей и эффективная вентиляция имеют первостепенное значение при проведении индукции анестезии. Влияние проходимости дыхательных путей и вентиляции на кровообращение ничуть не менее важно, чем нюансы сброса по шунтам и соотношение ЛСС/ОПСС.
Ввиду большого разнообразия ВПС и типов операций в каждом случае следует разработать индивидуальный план проведения анестезии. При составлении плана учитывают возраст и состояние ребенка, характер хирургического вмешательства, предполагаемую продолжительность ИК, необходимость в продленной ИВЛ после операции. Следует выработать систему оценки гемодинамических параметров, направленную на нейтрализацию патофизиологических механизмов; при этом учитывают влияние анестетиков и режимов ИВЛ.
Индивидуальный план должен гармонично сочетаться с глобальной периоперационной задачей, приводя к выработке оптимальной анестезиологической тактики. У больных со сложными ВПС, которые требуют в предоперационном периоде инотропной поддержки и ИВЛ, наиболее оправданы тщательно управляемые по гемодинамическим параметрам индукция и поддержание анестезии на основе мощных опиоидов. Напротив, у больных с неосложненными ДМПП и ДМЖП предпочтительнее использовать ингаляционные анестетики. Схемы на основе ингаляционных анестетиков позволяют рано экстубировать больного и укорачивают период пребывания в отделении интенсивной терапии. Более важным, чем использование каких-либо специальных методик анестезии и отдельных анестетиков, является квалифицированное проведение анестезии в соотвествии с разработанным планом и учетом необходимых корректив (обусловленньгх индивидуальной реакцией на лекарственные препараты и изменениями, вызываемыми хирургическими манипуляциями), а также ранняя диагностика интраоперационных осложнений.
Искусственное кровообращение (ИК).
Различия методики ИК у взрослых и детей.
ИК влияет на организм новорожденных, детей младшего и старшего возраста существенно иначе, чем на организм взрослых. В ходе ИК дети оказываются в экстремальных состояниях, не встречающихся у взрослых: глубокая гипотермия (до 15 — 20°С), чрезмерная гемодилюция (превышающая ОЦК в 3 — 15 раз), низкое перфузионное давление (20 — 30 мм рт. ст.), значительные колебания объемной скорости перфузии (от 200 мл/кг/мин до полной остановки), а также различные методики управления кислотно-ословным состоянием (альфа-стат или рН-стат, или обе методики последовательно). Эти параметры существенно отличаются от физиологической нормы, что нарушает функцию многих органов во время ИК и после перехода на самостоятельное кровообращение. Кроме того, на функцию органов во время ИК влияют поступление глюкозы (причем даже небольшие колебания), расположение канюли, наличие системно-легочных коллатералей, а также возраст. Взрослые больные редко попадают в такие экстремальные ситуации, как дети.
Завершение ИК и перевод на самостоятельное кровообращение.
Перед переводом с ИК на самостоятельное кровообращение следует оценить адекватность ОЦК, для чего применяют мониторинг давления наполнения в правом и левом предсердиях и непосредственное визуальное наблюдение за работой сердца. Когда давление наполнения в предсердиях адекватно, согревание завершено, показатели кислотно-основного состояния нормализованы, ЧСС адекватна и синусовый ритм восстановлен, то можно перекрыть венозную магистраль и завершить ИК. Артериальную канюлю оставляют на месте, так как через нее при необходимости оптимизации давления наполнения проводят медленную инфузию крови, оставшейся в резервуаре аппарата искусственного кровообращения (АИК). Функцию миокарда оценивают либо непосредственным визуальным наблюдением за работой сердца, либо с помощью катетеров (применяют катетеры трансторакально введенные в правое и левое предсердие, а также катетеры чрескожно установленные во внутреннюю яремную вену), либо с помощью интраоперационной ЭхоКГ. Для оценки адекватности сердечного выброса может быть использована пульсоксиметрия [10]. Низкая SaО2 или неспособность пульсоксиметра зарегистрировать сигнал могут быть признаками очень низкого сердечного выброса или высокого ОПСС [11].
После коррекции сложных ВПС у анестезиолога и хирурга могут возникнуть затруднения с отключением больного от АИК. Список возможных причин этого осложнения включает следующие состояния: 1) Остаточный хирургический дефект, требующий немедленной коррекции; 2) Легочная гипертензия; 3) Дисфункция ПЖ или ЛЖ. Для диагностики применяют две методики, либо по отдельности, либо в сочетании. Во-первых, применяют интраоперационную катетеризацию сердца, чтобы измерить давление в камерах сердца и крупных сосудах. Для этого либо подтягивают на необходимую длину катетер, либо проводят пункцию иглой. Измерение давлений дает возожность оценить остаточные градиенты, обусловленные протезированными клапанами, стенозами, кондуитами. Определение SаO2 в пробах крови, полученных через катетер, позволяет выявить остаточное шунтирование [12]. Во-вторых, используют ЭхоКГ, которая позволяет визуализировать структурные дефекты и функциональные отклонения [6, 13]. При обнаружении структурного дефекта больного следует снова подключить к АИК и провести окончательную хирургическую корекцию. Если больной все же покидает операционную со значительным остаточным структурным дефектом, то это отрицательно влияет на выживаемость и увеличивает риск осложнений [6, 13]. С позиций анестезиолога допплер-ЭхоКГ позволяет быстро идентифицировать дисфункцию ПЖ или ЛЖ, констатировать легочную гипертензию. Кроме того, ЭхоКГ позволяет выявить локальные нарушения сократимости, обусловленные ишемией миокарда или воздушной эмболией коронарных артерий, что служит показанием к соответствующей медикаментозной терапии с последующим контролем ее эффективности [14].